L’Eccessiva Sonnolenza Diurna (EDS) è tra i sintomi più comuni nella Distrofia Miotonica di tipo 1 (DM1), la più frequente distrofia muscolare dell’età adulta. La EDS è prevalentemente di origine centrale nella DM1, ma almeno in parte si correla a sintomi tipici della insufficienza respiratoria cronica, che possono essere corretti dalla ventilazione non invasiva (NIV). Il Modafinil, si è mostrato efficace nel ridurre la EDS in alcuni pazienti con DM1, ma i dati sono limitati e non vi è ancora alcun consenso sul suo utilizzo nella DM1. Questo progetto riguarda quindi uno studio multicentrico, randomizzato, placebo-controllato per verificare l’efficacia della NIV e del Modafinil sulla EDS nei pazienti con DM1. L’obiettivo primario sarà quello di quantificare la riduzione della EDS con il test “Maintenance of Wakefulness”. Gli obiettivi secondari saranno quelli di valutare la soggettiva riduzione della EDS, il mantenimento della funzione respiratoria, il miglioramento delle performance cognitive, motorie, della percezione di fatica, della qualità di vita e della aderenza alla NIV. Cento pazienti provenienti da NEMO (Milano) e dall’Unità Neuromuscolare di Tor Vergata (Roma) verranno sottoposti al test Multiple Sleep Latency per identificare coloro con EDS e verranno sottoposti alle valutazioni respiratorie per determinare anche eventuale indicazione alla NIV. Il reclutamento durerà 1 anno. Ottanta pazienti consecutivi con EDS saranno eleggibili per lo studio e verranno inseriti in maniera randomizzata nel gruppo con Modafinil o con placebo; i pazienti che hanno anche indicazione alla NIV la manterranno per tutta la durata dello studio. Gli accertamenti respiratori e la quantificazione della EDS avverranno a 3 ed a 6 mesi. La qualità della vita e le performance cognitive verranno valutate prima della randomizzazione ed al termine di ogni periodo di studio, a 3 e 6 mesi. La raccolta ed analisi dei dati avverrà nel secondo anno.